РЯЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ИМЕНИ АКАДЕМИКА И.П.ПАВЛОВА

КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ГЕМАНГИОМА ЛИМФАНГИОМА

РЕФЕРАТ ВЫПОЛНИЛ СТУДЕНТ

5 КУРСА ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА

18 ГРУППЫ КОНДРАШОВ В.И.

РЯЗАНЬ 2003

На основании клинического течения и морфологической картины все опухоли мягких тканей делятся на три группы:

1. доброкачественные опухоли

   • гемангиомы

   • лимфангиомы

   • фибромы

   • липомы

   • невриномы

   • лейомиомы

   • рбдомиомы

2. условно-злокачественные

   • абдоминальный и экстраабдоминальный десмоиды

   • агрессивный фиброматоз

   • эмбриональные фибромы

   • эмбриональная липома

   • миксома

   • миксоидная липосаркома

   • гемангиоэпителиома

3. злокачественные

   • саркома

   • рабдомиобластома

   • ангиосаркома

   • синовиальная саркома

   • не дифференцируемая фибросаркома

   • липосаркома

   • лейомиосаркома

   • злокачественная невринома…

ГЕМАНГИОМА

Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров.

Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

Различают

1. капиллярные и

2. кавернозные гемангиомы, а также

3. смешанные, со­держащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.

Клиническая классификация близка к морфологической.

Раз­личают:

а) простые ангиомы на коже;

б) кавернозные, распола­гающиеся под кожей;

в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть;

г) смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характери­зуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосудов образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся фор­менные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

КЛИНИКА

Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Выглядят в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребенка (87,3 %) или в первые месяцы жизни. У дево­чек гемангиомы встречаются в 70 %. Опухоль может располагать­ся на любом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени, легких, мозге, костях. Однако преимущественная локали­зация (до 80—83 %) — верхняя половина тела, включая голову и шею.

В процессе своею развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.

Грозным осложнением течения гемангиом являются крово­течения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глу­бокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.

При расположении изъязвленной сосудистой опухоли в области губ нарушался акт сосания, в области носа, особенно когда опухоль заполняла полностью носовой ход, - акт дыхания. Изъязвление гемангиомы в области наружных половых органов, особенно у девочек, вызывало сильную боль и жжение, что тяжело отражалось на общем состоянии.

Течение

Течение патологического процесса может быть разделено на 3 группы:

- быстрый рост
- медленный рост
- отсутствие роста.

К первой группе относим гемангиомы, у которых наблюдался бурный рост сосудистой опухоли как по площади, так и в высоту и глубину. Это было отмечено у подавляющего большинства больных до 6-месячного возраста. При обширных и глубоких гемангиомах сложной анатомической локализации бурный рост опухоли наблюдается и в более старшем возрасте.

Вторая группа характеризуется медленным увеличением гемангиомы по площади соответственно росту ребенка или несколько быстрее, а также умеренным возвышением над уровнем кожи или распространением на подкожную клетчатку. Замечено, что после первого полугодия жизни ребенка рост гемангиом замедляется, кроме обширных и глубоких сосудистых опухолей сложной локализации.

В третью группу были объединены гемангиомы, у которых не было отмечено заметных изменений ни в сторону их увеличения, ни в сторону уменьшения. Отсутствие роста и обратное развитие наблюдаются только при простых гемангиомах небольших размеров, находящихся на "закрытых" участках тела ребенка в возрасте старше года.

Характер течения заболевания на протяжении существования гемангиомы может меняться, что зависит от вида сосудистой опухоли, локализации и площади поражения, а также возраста больного.

Методы обследования

1. Традиционные - анамнез, осмотр, пальпация и аускультация.
2. Определение площади гемангиом.
3. Лабораторная диагностика является основным методом для диагностики синдрома Казабаха - Мерритт, при котором существует сочетание активно растущей гемангиомы с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией - от 30 х 10 9 до 100 х 10 9 на 1 л крови. Увеличение количества тромбоцитов свидетельствует об эффективности проводимого лечения.
4. Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования по формуле; определяются анатомо-топографические особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы).
5. Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами околоушной области для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли, ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудами, определения скорости кровотока, а также для дифференциальной диагностики между гемангиомой и другими сосудистыми аномалиями).

Показания к началу лечения

Определение показаний к началу лечения гемангиом у детей имеет важное значение для получения его конечного результата.

ЛЕЧЕНИЕ

При выборе характера лечения необходимо учитывать следующее:

1. Врожденный характер заболевания - у большинства больных (93%) гемангиомы наблюдались при рождении.
2. Опухолевая природа заболевания, которая объясняется высокой митотической активностью в клетках сосудистой опухоли.
3. Доброкачественность патологического процесса, дающая в ряде случаев (6,7%) спонтанную регрессию гемангиом.
4. Клинически злокачественное течение гемангиом, приводящее к возникновению значительных функциональных и косметических нарушений при интенсивном росте сосудистой опухоли.

Показания к началу лечения гемангиом кожи у детей

Безусловные	Условные
быстрый рост гемангиомы	кровотечение и изъязвление
обширность поражения	возможность спонтанной регрессии
ранний возраст ребенка	недоношенность
локализация гемангиомы в области головы и шеи

При наличии безусловных показаний лечение необходимо начинать сразу же, как только установлен диагноз гемангиомы. При наличии условных показаний решение вопроса о начале лечения обычно определяется индивидуально, сразу или после непродолжительного наблюдения за больным.

Отмечено, что у недоношенных детей гемангиомы растут в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных. Недоношенность ребенка не является противопоказанием для раннего лечения.

Выжидательная тактика возможна лишь тогда, когда простая гемангиома не является причиной серьезного косметического дефекта и наблюдаются признаки спонтанной регрессии, выражающиеся в уплощении и побледнении сосудистой опухоли.

Когда довольно трудно определить, как будет вести себя гемангиома в дальнейшем - исчезнет ли она бесследно или, продолжая расти, вызовет весьма серьезные косметические и функциональные нарушения, необходимо лечение.

Целесообразнее ликвидировать небольшую гемангиому у ребенка первых месяцев жизни, когда ее лечение не представляет трудностей, чем ждать несколько лет в надежде на ее самопроизвольное излечение, которое может и не наступить.

Лечение гемангиом у детей в большинстве случаев необходимо начинать как можно раньше, сразу после постановки диагноза. Наиболее результативно лечение гемангиом в первые недели и месяцы жизни ребенка.

ЗАДАЧИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГЕМАНГИОМ НАРУЖНЫХ ПОКРОВОВ У ДЕТЕЙ

- прекращение роста гемангиом,
- ликвидация опухолевого процесса,
- достижение наилучшего функционального и косметически выгодного результата.

Хирургическое лечение

В настоящее время доля хирургического метода лечения гемангиом, включая опухоли сложной анатомической локализации, составляет менее 1% в год. Но остается группа детей, для которых хирургическое лечение является целесообразным.

Хирургическое лечение показано при глубоко расположенных сосудистых опухолях, когда можно удалить гемангиому целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба. Оперативный метод лечения гемангиом целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов лечения представляется заведомо неэффективным.

Хирургический метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция как корригирующий метод может быть показана в случаях избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы, подвергшейся полному спонтанному регрессу.

Лучевая терапия

Лучевому лечению подлежат гемангиомы сложных анатомических локализаций, в первую очередь опухоли таких областей, где другие методы лечения невозможно использовать, например область орбиты или ретробульбарного пространства. Лучевая терапия показана также при простых гемангиомах большой площади.

Для лечения гемангиом была применена короткодистанционная рентгенотерапия. Разовые очаговые дозы облучения составляли от 0,8 до 1,6 Гр, в зависимости от возраста ребенка; суммарные очаговые дозы доводились до 2-8 Гр. Облучение проводилось отдельными фракциями с интервалами от 2-4 недель до 2-6 месяцев, до появления симптомов регрессии, аналогичной естественной.

Диатермоэлектрокоагуляция