Ответы к тесту/контрольной: Мукополисахаридоз тип VI у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

Ферментная заместительная терапия (ФЗТ) пациентов с МПС тип VI проводится препаратом

У пациента с МПС VI отмечаются следующие изменения

Средняя частота МПС VI типа в мире составляет _______________ живых новорожденных

Со стороны органа зрения у пациента с МПС VI отмечаются следующие изменения

Со стороны костной системы у пациента с МПС VI отмечаются

Со стороны дыхательной системы у пациента с МПС VI отмечаются следующие изменения

Со стороны дыхательной системы у пациента с МПС VI отмечаются следующие изменения

Согласно МКБ10, мукополисахаридоз VI типа кодируется как

При тяжелой форме МПС VI дебют заболевания - в возрасте _____ лет

При сборе анамнеза и жалоб у пациента с предполагаемым МПС VI следует обратить внимание на следующие жалобы

Порт-системы устанавливаются согласно Распоряжению Правительства Российской Федерации от 31.12.2018 № ____ "Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг"

Оценка переносимости физической нагрузки проводится по шкале

Основные лабораторные методы подтверждения диагноза МПС VI включают

Определение активности арилсульфатазы В производится в

Недостаточность фермента N ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (арилсульфатазы В) приводит к нарушению расщепления гликозаминогликана (ГАГ)

Мукополисахаридозы (МПС) - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма

Мукополисахаридоз тип VI - это синдром

Мукополисахаридоз(МПС) VI типа - наследственная лизосомная болезнь накопления, при которой имеется недостаточность фермента

МПС VI наследуется

Максимальный рост пациента с тяжелым МПС VI составляет _____ см

Карпальный туннельный синдром при отсутствии лечения может привести к нарушению или потере чувствительности

Галсульфаза вводится

ГАГ накапливаются в

В соответствии с приказом Минздрава России 13 октября 2017 г № ____ от "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" название услуги: Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI

Внешний вид пациента при тяжелой форме МПС VI характеризуется

Внешний вид пациента при тяжелой форме МПС VI характеризуется

Арилсульфатазу В кодирует ген