Заболевания периферической нервной системы
ЛЕКЦИЯ 12
Заболевания периферической нервной системы
ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Это большая группа невропатий включает симметричное, диффузное поражение ПНС. Полиневропатии подразделяют на аксонопатии и миелинопатии, что базируется на анатомо-физиологических представлениях о функционировании ПНС.L. Cavanagh предложил классификацию приобретенных аксональных полиневропатий. В первую группу включены энергозависимые невропатий с предположительным дефектом окислительных метаболических процессов - ограниченная дистальная аксонопатия при дефиците тиамина, рибофлавина, отравлении мышьяком, таллием.
Вторую группу составляют аксональные невропатий - дистальные, преимущественно сенсорные, с более проксимальным повреждением нерва, чем при болезнях в первой группе: изониазидная полиневропатия.
В третью группу вошли полиневропатий с вовлечением длинных проводников спинного мозга и периферических нервов: при отравлении акриламидом и фосфорорганическими соединениями.
Под сегментарной демиелинизацией обычно подразумевают первичную деструкцию миелиновой оболочки при интактном аксоне (в отличие от вторичной демиеяинизации при дегенерации аксона). При этом избирательно поражаются шванновские клетки и разрушается миелин, процесс часто начинается в области перехватов Ранвье. После повторных эпизодов демиелинизации и ремиелинизации появляются “луковичные головки”. Этот термин обозначает круговые листочки шванновских клеток, окружающих аксональный стержень. Результатом сегментарной демиелинизации является блокада проведения импульса или выраженное его замедление. Мышца при этом не денервируется, но может развиться ее атрофия от длительного бездействия. При активной ремиелинизации восстановление может наступить быстро, возможно полное выздоровление, например при дифтерийной острой демиелинизирующей полиневропатии.
В большинстве случаев заболевание проявляется симметричными сенсорными или моторными расстройствами или чаще их сочетанием. Дистальные сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувствительные нарушения имеют тип “носков” и “перчаток”. Изолированная двигательная или чувствительная полиневропатия возникает редко. В равной мере вегетативная невропатия обычно является частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром встречается очень редко. В случае вовлечения в процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков более адекватен термин “полирадикулоневропатия”. В этих случаях обычно доминирует поражение проксимальной мускулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание белка.
Как правило, при полиневропатии доминирует поражение ног. Начало заболевания с рук, и их преимущественное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена-Барре. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (в целом - около 30 синдромов). Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкоголизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др.
Рекомендуемые материалы
Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), гипертрофической форме болезни Шарко - Мари - Тута.
Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются быстрее, чем за неделю), подострый (не более 1 мес), хронический (более месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет.
Ниже приводится описание наиболее актуальных для практики форм невропатии. Представляется целесообразным, помимо выделения особенностей каждого полиневропатического синдрома, указывать на сопутствующие этой форме полиневропатии другие формы невропатии, а также поражения ЦНС. Попытка жесткой фиксации только на картине полиневропатии нецелесообразна.
При анализе клинических симптомов полиневропатии можно использовать данные о функции тонких и толстых волокон, составляющих периферический нерв. Все двигательные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная и вибрационная чувствительность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, относятся к немиелинизированным и тонким миелинизированным; вегетативные волокна - к тонким немиелинизированным, тогда как в передаче тактильной чувствительности участвуют толстые и тонкие волокна. Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой и температурной чувствительности, жгучей боли и дизестезии при отсутствии парезов и при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон вызывает мышечную слабость, арефлексию, сенситивную атаксию и легкое нарушение поверхностной чувствительности. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной (сенсомоторной и вегетативной) полиневропатии. Следует учитывать, что эти взаимоотношения между характером поражения и клинической картиной не являются абсолютными.
Боли при полиневропатиях зависят в основном от остроты процесса, а также от типа и величины пораженных волокон. Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия сопровождается атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон. Больных беспокоят парестезия, нарушение проприоцептивной чувствительности, но боли полностью отсутствуют. Очень сложен и неясен генез боли при некоторых формах диабетической невропатии, также протекающей с поражением тонких нервных волокон. Известно, что гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация глюкозы крови может привести к существенному уменьшению боли. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного спраутинга отростки могут быть источником эктопической спонтанной импульсной активности. В них также возникают условия для эфаптической трансмиссии электрической активности (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводя к спонтанным болевым ощущениям.
Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще локализуются дистально. Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийной, синдроме Гийена - Барре) проксимальные группы мышц могут страдать сильнее, чем дистальные. Фасцикуляции могут появляться при поражении корешков.
Важным в диагностике является исследование цереброспинальной жидкости. При острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии повышение содержания белка является одним из диагностических критериев. Умеренное повышение содержания белка характерно также для других демиелинизирующих полиневропатий, включая диабетическую. Клеточно-белковая диссоциация характерна для менингополиневрита Баннварта при боррелиозе Лайма и при СПИДе.
Наряду с клиническим обследованием для оценки нервно-мышечных нарушений при полиневропатиях большое значение имеет электрофизиологическое исследование.
Существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Обычно для изучения берут икроножный нерв или поверхностную ветвь лучевого. Биопсия помогает диагностике амилоидоза, лепры, метахроматической лейкодистрофии, метаболических болезней, некоторых случаев ХВДП. Биопсия показана только в тех случаях, когда нельзя установить диагноз, используя неинвазивные методы.
Следует подчеркнуть, что, несмотря на исчерпывающее обследование, примерно у 1/3 больных с синдромом полиневропатии этиологический диагноз установить не удается.
Невралгия тройничного нерва –болезнь Фозергиля
Патогенез. Первичным звеном патогенеза этого заболевания является, как правило, поражение периферического отрезка нерва - ветви или корешка. Последнее подтверждается известным фактом - выключение пораженной ветви, например алкоголизация, ведет к прекращению болевых приступов до тех пор, пока нерв не регенерирует.
Под влиянием компрессионного фактора и длительного подпорогового раздражения с периферии в мозге, как полагают, возникает алгогенная система, обладающая стабильностью, высокой возбудимостью и отвечающая на любые афферентные посылки возбуждением пароксизмального типа.
Клиника и диагностика. Заболевание развивается обычно в возрасте после 50 лет. Поражается чаще верхнечелюстной или нижнечелюстной нерв (вторая или третья ветвь тройничного нерва). Нередко вначале боли имеют локальный характер, проецируясь в область того или иного зуба, десны, в связи с чем больные обращаются к стоматологам. Вскоре область болей увеличивается, захватывая, как правило, зону иннервации соответствующей ветви. Особенностью болей является кратковременность пароксизма, длящегося обычно в течение нескольких секунд. Несмотря на это, нестерпимый характер болей заставляет квалифицировать невралгию тройничного нерва как крайне тяжелое страдание. К тому же следует добавить, что в периоде обострения болевые приступы провоцируются любыми раздражителями - разговором, жеванием, едой, мимическими движениями. Больные не могут умываться, бриться, с трудом едят только жидкую пищу, нередко объясняются письменно. Боли сравниваются с прохождением электрического тока, мучительным дерганьем, прострелом (“точно раскаленный стержень воткнули в лицо”). Характерно, что во время болевых пароксизмов больные не кричат, не мечутся, а ошеломленные страшной болью замирают, боясь шелохнуться. В более редких случаях больные потирают щеку или надавливают на висок с целью облегчить приступ (жест-антагонист).
Уже давно было замечено, что при невралгии тройничного нерва приступы болей часто сопровождаются спазмом мышц лица - болевой тик (tic douloureux). Спазмы мышц могут быть парциальными, захватывая круговую мышцу глаза, щечную мышцу, либо принимать гемифациальный характер.
Приступы болей обычно сопровождаются вегетативными нарушениями - заложенностью носа или отделением жидкого секрета, слезотечением, гиперемией лица. Пароксизмы редко возникают в ночное время. Если первым кардинальным признаком невралгии тройничного нерва являются характерные для нее болевые приступы, то вторым по праву можно считать так называемые курковые зоны - участки кожи или слизистой оболочки различного размера, обладающие сверхвозбудимостью. Раздражение этих участков - прикосновение, дуновение холодного ветра, смещение кожи - обычно вызывают болевой приступ. Курковые зоны появляются в периоде обострения заболевания и исчезают в периоде ремиссии. Отмечается тенденция к расположению курковых зон в медиальных отделах лица. Курковые зоны располагаются также на слизистой оболочке полости рта, а у некоторых больных - только в этой области. Нередко курковой зоной является зуб.
При объективном обследовании больных, помимо курковых зон, нередко отмечается болезненность при надавливании в точке выхода соответствующей ветви тройничного нерва на лице, иногда участки гиперестезии в зоне иннервации пораженной ветви. По мере течения заболевания в клинической картине часто выявляются определенные изменения: в паузах между приступами может сохраняться ощущение тупой боли или возникать чувство жжения, гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией. Однако кардинальные признаки невралгии - характерные для нее болевые пароксизмы и курковые зоны - сохраняются. Следует полагать, что существует единая болезнь, имеющая различные причины, но единый патогенез.
Диагноз основывается на выявлении пароксизмального характера болей, особенностей болевых приступов, наличии курковых зон на коже лица или в полости рта, провокации приступов едой, умыванием, бритьем и др. В некоторых случаях может создаться ложное впечатление о необычной длительности болевых приступов на протяжении нескольких часов. Между тем status neuralgicus - это серия следующих друг за другом болевых атак. Однако и в этой ситуации тщательный опрос позволяет установить истинный характер приступов.
В редких случаях встречается невралгия отдельных ветвей тройничного нерва - язычного нерва, верхних альвеолярных нервов, нижнего альвеолярного нерва. Все они являются своего рода парциальной формой невралгии тройничного нерва, проявляются характерными для нее болевыми приступами и курковыми зонами с ограниченной локализацией. Так, при невралгии язычного нерва приступы болей занимают передние 1/3 соответствующей половины языка и здесь же располагаются курковые зоны. При невралгии верхних альвеолярных нервов приступы болей локализуются в области зубов и части верхней челюсти, а при невралгии нижнего альвеолярного нерва - в области зубов нижней челюсти, курковые зоны обнаруживаются обычно в области соответствующей десны, того или иного зуба.
Невралгию язычного нерва следует отличать от невралгии языкоглоточного нерва, при которой боли и курковые зоны локализуются главным образом в области корня языка, миндалины, небной дужки, а также от глоссалгии. В последнем случае удивительно большое число больных жалуются на боли, чувство жжения, ощущение волоса на языке, сухость во рту. Болевых приступов и курковых зон нет. Все ощущения проходят во время еды. Заболевание является классической формой психогенных алгий. Диагноз идиопатической формы невралгии тройничного нерва требует исключения всех других причин сдавления нерва и болей в лице. По существу зубная боль, синусит, глаукома - вторичные формы невралгии тройничного нерва. Изредка последняя может наблюдаться при рассеянном склерозе и опухолях мозгового ствола, что необходимо учитывать, особенно у больных молодого возраста и при наличии дополнительной очаговой симптоматики.
Лечение. В 1962 г. в практику терапии невралгии тройничного нерва вошел карбамазепин, что открыло реальные перспективы успешного лечения, по крайней мере в 70% случаев этого тяжелого страдания. Широко используют и другие противосудорожные средства: дифенин, суксилеп, клоназепам, вальпроат натрия. Доза препарата подбирается индивидуально. Суточная доза карбамазепина (финлепсина) обычно составляет 400-1200 мг/сут. После достижения терапевтического эффекта (прекращение болевых атак) дозировка медикамента уменьшается до той минимальной, при которой терапевтический эффект сохраняется, и эта доза препарата используется больным в течение длительного времени (поддерживающая терапия). При проведении поддерживающей терапии с течением времени у ряда больных эффект снижается, препараты могут применяться как изолированно, так и (при недостаточной эффективности) в комбинации.
В ряде случаев эффективен баклофен, который усиливает пресинаптическое торможение в нейронах ядра спинномозгового пути тройничного нерва, а также пимозид (орап).
Как и при лечении других болевых синдромов, полезным может быть применение антидепрессантов, а также чрескожная электростимуляция пораженной ветви. Низкая эффективность консервативной терапии невралгии тройничного нерва в эпоху до применения противоэпилептических препаратов послужила причиной разработки многообразных методов хирургического лечения, многие из которых в настоящее время имеют лишь исторический интерес. Применяется операция как на периферических ветвях тройничного нерва, так и на внутричерепных структурах.
“Химическая перерезка” нерва с помощью введения в место выхода его на лице 80% спирта с новокаином в настоящее время почти оставлена, так как приносит лишь временный эффект. С регенерацией нерва боли восстанавливаются, однако в нерве возникает продуктивный процесс, что ведет к падению эффективности как повторных блокад, так и применения антиэпилептических средств.
Обнаруженная возможность сдавления корешка тройничного нерва в задней черепной ямке аномально расположенным сосудом либо аневризмой открыла новую страницу нейрохирургического лечения. Подобные нейроваскулярные конфликты отмечены при лицевом гемиспазме, вестибулярной атаксии, спастической кривошее, невралгии языкоглоточного нерва.
Невропатия лицевого нерва
Впервые клинику поражения лицевого нерва описал С. Bell в 1836 г. В настоящее время термин “паралич Белла” используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва, в то время как термин “невропатия лицевого нерва” (НЛН) включает также формы с известной этиологией. НЛН является самой частой краниальной невропатией, она встречается у 13-24 человек на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин. Такая распространенность НЛН обусловлена, вероятно, его ходом в узком костном лицевом канале (фаллопиев канал) пирамиды височной кости и особенностями васкуляризации, что создает предпосылки для его ишемии, отека и компрессии.
Этиология. Большинство случаев НЛН связано с поражением нерва в лицевом канале. Ведущим патогенетическим фактором его поражения считается ишемия, отек и компрессия в узком костном канале. НЛН может возникнуть на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета, вирусных заболеваний, заболеваний среднего уха и околоушных желез, рассеянного склероза, острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, при травме височной кости, опухоли мосто-мозжечкового угла, метастатической или лейкемической инфильтрации. Переохлаждение перед началом заболевания, на которое часто указывают больные, может явиться пусковым моментом. Особыми случаями являются семейно-наследственные НЛН, поражение лицевого нерва при синдроме Рамзая Ханта, синдроме Мелькерссона - Розенталя, нейросаркоидозе, синдроме Мебиуса, СПИДе, болезни Лайма.
Клиника. Основным синдромом НЛН независимо от уровня поражения является слабость мимических мышц половины лица (прозопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на пораженной стороне сглажены, угол рта опущен. Больной не может наморщить лоб, нахмуриться, зажмурить глаз, показать зубы, свистнуть, надуть щеки. На пораженной стороне глазная щель шире, урежено моргание, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм - “заячий” глаз). При закрывании глаз глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склеры (симптом Белла). Из-за паралича век нарушается циркуляция слезной жидкости, и слеза стекает по щеке. Снижены надбровный и роговичный рефлексы. При легком парезе круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью уходят в глазную щель (симптом ресниц). Пища застревает между щекой и десной, во время жевания больной нередко прикусывает щеку, жидкая пища выливается из угла рта. Слабость подкожной мышцы шеи можно выявить, если противодействовать наклону головы вперед при широко открытом рте.
Клиническая картина НЛН зависит от уровня поражения лицевого нерва.
1. При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста (альтернирующие синдромы Мийяра - Гублера и Фовиля).
2. При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних 1/3 языка и сухость глаза.
3. При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена (т. е. до отхождения большого каменистого нерва) - прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.
4. При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва - прозоплегия, усиленное слезотечение, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.
5. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны - прозоплегия, слезотечение, расстройства вкуса и слюноотделения.
6. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после выхода из шилососцевидного отверстия - прозоплегия, слезотечение.
Следует иметь в виду, что слезотечение (уровни 4, 5, 6) обусловлено не поражением, а сохранностью слезоотделительных волокон и является следствием нарушения тока слезы из-за паралича круговой мышцы глаза. Нарушение слюноотделения (сухость во рту) больными, как правило, не замечается вследствие сохранности функции слюнных желез здоровой стороны. Некоторые больные с НЛН в начале заболевания или при его развитии отмечают боль или онемение в околоушной области (сосцевидный отросток, ушная раковина), что обусловлено вовлечением заднего ушного нерва и, возможно, связями лицевого нерва с системой тройничного нерва.
Ещё посмотрите лекцию "Факторы, принципы, показатели районирования" по этой теме.
Предполагают, что одностороннее вовлечение лицевого нерва при параличе Белла обусловлено индивидуальными морфофункциональными соотношениями нерва, костного канала и кровоснабжения. Двусторонняя HJIH чаще указывает на наличие системного заболевания. НЛН обычно развивается остро или подостро. Мышцы нижней части лица, как правило, страдают сильнее, чем верхней. Восстановление функции мимических мышц начинается с верхней части лица, постепенно распространяясь на нижнюю. Оно обычно занимает не более 2-4 мес, однако в неблагоприятных случаях может затягиваться.
Диагностика. Диагноз паралича Белла в типичных случаях элементарно прост. Однако всегда необходимо исключить возможность вторичных форм невропатии. Следует иметь в виду, что вопреки традиционной схеме, по которой центральный паралич нерва проявляется дефектом только нижнелицевой мускулатуры, повреждение кортикомускулярного пути на самом деле обусловливает очень мягкую недостаточность и круговой мышцы глаза (симптом ресниц). Изредка вследствие индивидуальных особенностей строения центрального мотонейрона лицевого нерва при полушарных очагах может наблюдаться столь значительная слабость верхнелицевой мускулатуры, что возникает картина, почти неотличимая от невропатии. Правильному диагнозу в подобных случаях помогает наличие пирамидного дефекта и центрального пареза подъязычного нерва на стороне пареза мимических мышц, а также сохранность надбровного рефлекса (смыкание век при перкуссии надбровной дуги), который при поражении ствола нерва всегда выпадает. О степени поражения лицевого нерва (VII) можно судить по данным ЭНМГ и мигательного рефлекса.
Лечение. Лечение паралича Белла направлено на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют глюкокортикоиды, дегидратирующие и вазоактивные средства. Преднизолои принимают внутрь начиная с 60-80 мг ежедневно утром в течение 7-10 дней с последующей быстрой отменой, препарата. Эффект гормональной терапии выше, если она начинается в первые 4 дня заболевания. Эффективность кортикостероидной терапии в более поздние сроки, а также обычно применяющихся диуретиков, сосудорасширяющих препаратов, витаминов группы В сомнителен. С первых дней заболевания рекомендуется гимнастика мимических мышц, наклейки из лейкопластыря для предотвращения перерастяжения пораженных мышц, парафиновые аппликации; с 7-10-го дня - массаж, иглорефлексотерапия. При сухости глаза и лагофтальме рекомендуется защитная повязка на глаз и увлажнение глазными каплями. Назначение прозерина противопоказано. Хирургическая декомпрессия нерва в лицевом канале неэффективна.
Осложнения. Частым и стойким осложнением НЛН являются контрактура мимических мышц, патологические синкинезии. Для лечения применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию пораженных мышц, карбамазепин, клоназепам, дифенин, баклофен. Однако стойкого эффекта достичь обычно не удается.
Прогноз. Неблагоприятные прогностические признаки: пожилой возраст больных, гиперакузия, глубокий паралич с грубой утратой мышечного тонуса, приводящий к выраженной асимметрии лица. Однако категорическое суждение об исходе болезни всегда проблематично. Даже в легчайших случаях может развиться контрактура мимических мышц. Электрофизиологические данные позволяют сделать прогноз заболевания спустя 5-7 дней от его начала..
Около 80% больных выздоравливает полностью через несколько недель или месяцев. В остальных случаях выздоровление оказывается неполным либо не наступает совсем. В результате сохраняется различной выраженности слабость мимических мышц, выворот век (эктропион), возникают контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм. Субъективно тягостное осложнение - синдром “крокодиловых слез”: из-за аберрантной регенерации слюноотделительные волокна врастают в слезоотделительные волокна, что приводит к обильному слезоотделению во время еды (синдром Богорада). Другим редким осложнением служит геникулятная невралгия (невралгия коленчатого узла) - мучительная боль в пораженной половине лица, иррадиирующая в наружный слуховой проход.