Симптомы и синдромы при заболеваниях системы крови

Лекция №13

Симптомы и синдромы при заболеваниях системы крови

Введение:

• 1829г – описание пурпуры Шенлейном
• 1855г – описание злокачественной анемии Аддисона

Жалобы:

~ Слабость, головокружение, одышка, анемия

~ Язвы, афты, стоматит – язвенно-некротический синдром

~ Кровоточивость – геморрагический синдром

~ Лихорадка

~ Боли в костях и суставах

Рекомендуемые материалы

~ Боли в правом и левом подреберье

Анамнез развития заболевания:

1. Прием лекарств – анальгетики, цитостатики, антибиотики
2. Хронические заболевания внутренних органов
3. Кровотечение – язвенная болезнь, геморрой

Анамнез жизни:

• Желтуха
• Кровоточивость
• Гемофилии

Синдромы

• Анемический
• Гепато-лиенальный синдром
• Лимфопролиферативный синдром или аденопатии
• Геморрагический синдром
• И другие

Анемический синдром

a) Собственно анемии

b) Гемобластозы

c) Геморрагические диатезы

Это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов и гематокрита.

Ниже 120 г/л – для женщин, для мужчин – ниже 130 г/л – Анемии.

Различают:

• По цветовому показателю:

1. Нормохромную анемию – о.85-1.05

2. Гипохромная – ниже 0.85

3. Гиперхромная – больше 1.05

• По регенераторным признакам: гипо, гипер, нормо, а. Характеризуются увеличением регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). В норме 5-15‰.
• По этиопатогенетическому признаку:

1. Анемии при кровопотерях – постгеморргаческие (острые, хронические)

2. При нарушении кровообразования: железодефицитные, железонасыщенные, В-12 (фолиевые)-дефицитные, гипопластические (апластические), метапластические (гемобласты, рак).

3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические): эритроцитопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии (серповидноклеточные), аутоиммунные токсические гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

• По диаметру эритроцитов:

~ Нормоцитарная (7.5-8.3 М)

~ Микроцитарная (меньше 7 М)

~ Макроцитарня  (8-9.5 и выше)

~ Мегалоцитарная (более 12 М)

Клиника:

Жалобы: головокружение, обмороки, слабость, шум в ушах, одышка при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, отрыжка, изжога.

При осмотре:

• Кожа с различными оттенками бледности
• Бледность слизистых, конъюнктивит, полости рта, ногтевого ложа
• Изменение дериватов кожи – волосы тусклые, ломкие, ногти вогнуты (при железодефицитной анемии).
• Глоссит Гунтера – глянцевый, красный, лакированный язык (при В₁₂-дефицитной анемии).
• Хейлит – трещины в углах рта
• Диспепсия – извращение вкуса (при железодефицитной анемии).
• Глоточно-пищеводная дисфагия (при В₁₂-дефицитной анемии).

Сердечно-сосудистая система – расширение границ относительной сердечной тупости, тахикардия, тоны ослаблены, шум волчка на яремной ямке, систолический шум на верхушке.

Гепато-лиенальный синдром

При В₁₂-дефицитной анемии: преимущественно увеличена печень. Селезенка пальпируется только при вдохе. Гунтеровский глоссит (болезненность, краснота кончика языка, краев, затем лакированный). Глоточно-пищеводные поражения и поражения ЖКТ.

Кровь: гиперхромия мегалобластов, тельца Жолли, кольца Кебота.

При гемолитической анемии:

• Наследственный сфероциттоз болезнь Минковского-Шаффара

Спленомегалия – безболезненная, периспленизм, инфаркт – редко желтха, анемия, ретикулоцитоз.

В крови: микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов.

При гемобластозах:

• Хронический миелолейкоз – спленомегалия – доминирующий признак.

Селезенка – гладкая, безболезненная, может занимать левую и правую половину живота (2-10кг). Инфаркт селезенки. Гепатомегалия – конгломерат с селезенкой.

В анализе крови: наличие всех форм элементов крови.

При полицитемии (эритремии) – вариант хронического лейкоза.

• Спленомегалия – сначала мягкая, затем твердая за счет пролиферации ретикулярной ткани, гепатомегалия, красный цианоз, АД-гипертония.
• В крови эритроцитоз, гемоглобин более 180 г/л, тромбоцитоз, лейкоцитоз, замедление СОЭ.

Лимфопролиферативный синдром или синдром аденопатии

• При лимфогранулематозе (болезнь Ходжкина, 1832г.). увелиены периферические лимфоузлы 75% - верхней половины туловища, преимущественно шейные лимфоузлы, чаще левой стороны. Образуются гуморально-канглиозные конгломераты медиастенальной, мезентериальная аденопатия, абдоминальные.

В крови нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях лимфоцитопения, признаки анемии, тромбоцитопении.

Аденопатия при хроническом лимфолейкозе

• Увеличены периферические лимфоузлы (1-5см), мягкие, безболезненные, двусторонние, симметричные, не спаяны между собо1. Могут быть медиастенальными и абдоминальными.
• В крови: лейкоцито, резкое увеличение лимфоцитов, лимфобласты, большое количество клеток Боткина-Гумпрехта, признаки анемии.

Геморрагический синдром при вазопатии

Геморрагический васкулит, возникающий при перенесенных инфекциях (повреждающее действие на стенки сосудов комплекса антиген-антитело). Проявляется геморрагическими проявлениями: кровоизлияния, кровоподтеки в подкожно-жировую клетчатку, на коже пятнисто-папулезные высыпания геморрагического характера, поражения суставов по типу гемартроза.

Ещё посмотрите лекцию "44. Факторы размещения производительных сил." по этой теме.

Геморрагический синдром при тромбоцитопении

Обусловлена повышенным разрушением, потреблением или недостаточным образованием тромбоцитов.

Признаки: симптом шкуры леопарда, нарастание тромбопластинообразования, нарастание тромбинообразования, избыток ферментов, препятствующих свертыванию крови. Лабораторная диагностика – удлинение времени кровотечения, тромбоцитопения.

Геморрагический синдром при коагулопатиях (гемофилиях)

Характерны: гематомы (межмышечные), забрюшинные гематомы, симулирующие острый живот; гемартрозы; кровотечения (после незначительных травм). Заболевания передаются по наследству, но болеют мужчины.

Лабораторная диагностика – удлинение времени свертываемости и определение VII и IX фактора.