Диссертация (Комплексный подход в диагностике и лечении доброкачественных гиперваскулярных образований печени у детей)

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ«РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙМЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА»МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯРОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИНа правах рукописиНАРБУТОВ АНТОН ГЕННАДИЕВИЧКОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ГИПЕРВАСКУЛЯРНЫХ ОБРАЗОВАНИЙПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ14.01.19 – Детская хирургияДиссертация на соискание ученой степеникандидата медицинских наукНаучный руководитель:Доктор медицинских наук, профессорЮ.А. ПоляевМОСКВА – 2019ОГЛАВЛЕНИЕВведение4Глава 1.

Обзор литературы1.1 Общие сведения131.2 Классификация141.3 Гемангиомы171.4 Фокальная нодулярная гиперплазия201.5 Аденома231.6 Клиническая картина и осложнения241.7 Диагностика251.8 Лечение27Глава 2. Материалы и методы2.1 Общая характеристика пациентов342.1.1 Характеристика группы медикаментозного лечения352.1.2 Характеристика группы эндоваскулярного лечения382.1.3 Характеристика группы хирургического лечения402.2 Методы обследования и лечения422.2.1 Ультразвуковое исследование442.2.2. Компьютерная томография печени482.2.3 Диагностическая ангиография492.2.4 Эндоваскулярная окклюзия562.2.5 Терапия В-блокаторами.612.2.6 Хирургическое вмешательство642Глава 3.

Анализ результатов диагностических исследований3.1 Результаты общего осмотра653.2 Результаты УЗ+ДС703.3 Результаты КТ723.4 Результаты диагностической ангиографии743.5 Результаты морфологического исследования80Глава 4. Результаты лечения4.1 Результаты медикаментозного лечения874.2 Результаты эндоваскулярного лечения904.3 Результаты хирургического лечения944.4 Сравнение результатов лечения4.4.1 Сравнение методов лечения по трем нозологиям964.4.2 Сравнение результатов лечения детей с инфантильными102гемангиомами различными методиками4.4.3 Сравнение результатов лечения детей с ФНГ104различными методикамиЗаключение107Выводы117Практические рекомендации118Список сокращений120Список литературы1213ВВЕДЕНИЕАктуальность исследованияОчаговая патология печени встречается с самого рождения и вплоть доглубокой старости. В настоящее время насчитывается большое количествонозологических форм, составляющих данную группу заболеваний.

Они включаютв себя как доброкачественные, так и злокачественные образования, сосудистыемальформациииопухолеподобныезаболевания.Доброкачественныегиперваскулярные образования печени представляют собой особую группунозологий, состав которой может существенно отличаться друг от друга, как поклиническим проявлениям, так и по лечебной тактике. [110; 111]Кроме того, очевидно, что очаговая патология печени у детей и взрослыхсущественноразличается.Существуетнекотораянеопределенностьвтерминологии. К примеру, зачастую в отечественной и мировой литературе любоедоброкачественное гиперваскулярное образование печени называют гемангиомой.[4; 5; 14; 63; 80] Однако необходимо понимание того, что под данным терминоммогут скрываться совершенно различные по своей сути нозологические формы, игемангиома младенца и пожилого человека представляет собой два различныхзаболевания. Которые различаются этиологически, клинически и лечебный подходк ним также кардинально отличается.В то же время в последние десятилетия претерпел серьезные изменениявзгляд на сосудистые образования, что наглядно отражается в классификацииМеждународного общества по изучению сосудистых аномалий.

Сосудистыепоражения были разделены на опухоли и мальформации. [60] Это также находитсвое отражение во взгляде на доброкачественные гиперваскулярные образованияпечени. Лечебный подход к различным нозологическим формам данной группыможет кардинально различаться от медикаментозной терапии до трансплантациипечени. В связи с этим, кроме дифференцирования очаговой патологии надоброкачественную и злокачественную, необходимо производить качественную4дифференциальную диагностику внутри групп, поскольку это обеспечитправильный подход к лечению данной патологии.В связи с развитием медицинской техники, в последние годы произошлосущественное улучшение диагностических возможностей, с чем связаноувеличение выявляемости очаговой патологии печени.

Соответственно, врачистолкнулись с большим потоком пациентов на ранних стадиях заболеваний, чтопозволило избежать большого количества осложненных случаев. Увеличениеобращаемости пациентов и новые диагностические возможности позволили болеешироко взглянуть на проблему очаговой патологии печени. Дифференциальнаядиагностика стала более качественной. [100; 113] Возросшая актуальность даннойпроблемы потребовала создания новых протоколов диагностики и лечения этойсложной группы больных в условиях современного развития техническогообеспечения клиник.Кроме диагностических возможностей возникли и развиваются новыелечебныетехнологии,малоинвазивнаяхирургия,вчастностирентгенэндоваскулярная хирургия, сочетающая в себе диагностические и лечебныевозможности.

В настоящее время в мире ежегодно проводится более семимиллионов интервенционных процедур. Развитие эндоваскулярной техники вхирургии не могло не отразиться на хирургии объемных образований печени.Современные возможности эндоваскулярной хирургии позволяют с успехомминимально инвазивно выполнять хирургическое лечение большого спектраочаговой гиперваскулярной патологии печени. Однако каждая лечебная методикануждается в строгих показаниях и противопоказаниях.

[17; 40; 47]Кроме технического прогресса были открыты новые терапевтическиевозможности медицинских препаратов. [26; 27; 28; 29] Так в 2008 году в институтегорода Бордо (Франция) был открыт эффект В-блокаторов на инфантильныегемангиомы. [61] После проведенных по всему миру масштабных исследованийпрепарат вошел в практику и в настоящее время считается «золотым стандартом»лечения инфантильных гемангиом кожных покровов по всему миру.

Однако5сообщения об использовании данного препарата в лечении инфантильныхгемангиом внутренних органов единичны. [28; 45; 52; 87; 92] Соответственновозникает вопрос исследования эффективности и безопасности применения этогопрепарата при инфантильных гемангиомах печени.В соответствии с вышесказанным становится ясна необходимость изучениягруппы доброкачественных гиперваскулярных образований печени, определенияхарактерной клинической картины нозологических форм, составляющих группу,их дифференциальных признаков. В связи с развитием малоинвазивной хирургиии открытиями в области медикаментозной терапии, необходимо определениепоказаний и противопоказаний к применению каждого из терапевтическихметодов, исходя из их безопасности и эффективности, составление новыхалгоритмов диагностики и лечения детей.Степень разработанности темы исследованияИнтерес к изучению различных видов доброкачественных гиперваскулярныхобразований печени нашел свое отражение в многочисленных исследованияхроссийских и зарубежных авторов.

Проанализированы, изучены и использованыработы Гранова А.М., Шапкина В.С., Петрушина А.В., Boon L.M., Ishak K.G.,Kassarjian A., Nguyen B.N. и др. В данной работе мы акцентировали внимание насравнении открытых хирургических вмешательств с малоинвазивными методамилечения доброкачественных гиперваскулярных образований печени у детей.Предложены дифференцированные подходы к диагностике и лечению ДГОП удетей. Опыт применения в-блокаторов для лечения инфантильных гемангиомкожных покровов достаточно хорошо изучен, нашел отражение в трудах ПоляеваЮ.А., Петрушина А.В., Шимановского Н.Л., Cavalli R, Erbay A., Léauté-Labrèze C.и других авторов.

Данная методика позволила избежать хирургическоговмешательства у большого количества детей с инфантильными гемангиомами, приэтом достигнуть отличного клинического эффекта. Между тем, применение в6блокаторов для лечения инфантильных гемангиом печени, которое может служитьальтернативой хирургическому удалению и эндоваскулярным вмешательсвам, досих пор не было должным образом изучено. Кроме того, до сих пор окончательноне определена роль эндоваскулярной хирургии в лечении ДГОП, не проведеносравнение различных методов лечения и не определен дифференцированныхподход при разных нозологических формах.Цель исследованияУлучшить результаты диагностики и лечения детей с доброкачественнымигиперваскулярными образованиями печени.Задачи исследования1.

Определить семиотику доброкачественных гиперваскулярных образованийпечени у детей.2. Определить основные диагностические методы и разработать оптимальныйалгоритм диагностики доброкачественных гиперваскулярных образований печениу детей.3. Разработать дифференцированный подход к лечению доброкачественныхгиперваскулярных образований печени у детей.4.

Провести сравнительный анализ эффективности и безопасности лечениядоброкачественных гиперваскулярных образований печени у детей различнымиметодиками.7Научная новизна исследованияПроизведенанализнозологическихформ,составляющихгруппудоброкачественных гиперваскулярных образований печени. Рассмотрен вопроскорректного использования терминологии. Выявлено, что клинические проявлениязаболеваний группы неспецифичны, зависят от размеров образования и егорасположения в органе.Проведен анализ эффективности диагностических методов и разработаналгоритмдифференциальнойдиагностикиилечениядоброкачественныхгиперваскулярных образований печени на основе принятой в клинике рабочейклассификации.Впервые произведен сравнительный анализ эффективности и безопасностиразличных методик лечения ДГОП у детей.На основе анализа результатов исследования определены показания кмедикаментозной терапии, эндоваскулярному и традиционному хирургическомувмешательству.Теоретическая и практическая значимость работыРазработка рабочей классификации с использованием терминологиисогласующейся с общепринятыми современными классификациями сосудистыхобразований, позволяет на основании диагностического алгоритма производитьтщательнуюдифференциальнуюдиагностикудоброкачественныхгиперваскулярных образований печени.

Проведение верификации нозологическихформ необходимо для дальнейшего дифференцированного подхода к лечениюпациентов.Дифференцированный подход к лечению детей с доброкачественнымигиперваскулярными образованиями печени позволяет избежать травматичногооткрытого хирургического вмешательства целой группе пациентов, которым8возможно проведение эндоваскулярного либо медикаментозного лечения.Малоинвазивное и медикаментозное лечение показали себя эффективными ипозволилиснизитьколичествоосложнений,болевойсиндромипродолжительность лечения. Основным методом лечения детей с инфантильнымигемангиомами печени следует считать медикаментозное лечение В-блокаторами.Детямсфокальнойнодулярнойгиперплазиейпоказанопроведениеэндоваскулярной окклюзии.