CBRR4597 (Терапия (гемофилия)), страница 4

Днагноз и дифференциальный диагноз. Хронический лимфолейкоз часто может быть диагностирован по картине периферической крови, особенно при наличии гене-рализованной лимфаденопатии. Подтверждением диагноза служит обнаружение в пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов, в трепанате – диффузной лимфоцитарной гиперплазии.

Дифференциальную диагностику проводят с неходжкинскими лимфомами, в первую очередь лимфомой из малых лимфоцитарных клеток, которая имеет большое сходство с хроническим лимфолейкозом по клиническому течению и морфологическому субстрату. Критериями отличия лимфомы служит отсутствие диффузной лимфо-цитарной инфильтрации костного мозга.

Лечение и прогноз. Показаниями для начала лечения цитостатиками являются быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, нарастание уровня лейкоцитов крови до 80 – 100 ° 10'/л. Препаратами выбора являются алкилируюшне агенты – хлорамбуцил и цикло-фосфамид. К хлорамбуцилу (хлорбутину) чувствительно 50 –70% больных, препарат принимают внутрь в дозе 0,1 –0,2 мг\кг в сутки по длительной интермиттирующей схеме, поддерживающая доза составляет 10 – 15 мг 1 – 2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при отсутствии эффекта от хлорбутина, продолжающемся увеличении лейкоцитоза, лимфаленопатии или спленомегалии, а также тенденции к тромбоцитопении; его можно назначать внутрь по 50 – 150 мг в сутки и парентерально (внутривенно, реже внутримышечно) лрерывисто большими дозами (400 – 600 мг/м' 1 раз в неделю).

Поддерживающая терапия требует индивидуального подхода в зависимости от активности болезни. На фоне приема этих препаратов могут уменьшиться лимфатические узлы и селезенка, инфильтрация костного мозга, в результате чего корригируются анемия и тромбоцитопения. Полной ремиссии хронического лимфолейкоза в результате химиотерапии удается добиться редко. Больные требуют тщательного наблюдения, поскольку в процессе химиотерапии может произойти чрезмерное угнетение костного мозга.

При большом увеличении лимфатических узлов, значительных размерах селезенки, особенно в условиях ци-топениъ проводят локальное облучение, при этом часто уменьшаются системные проявления болезни, в частности снижается уровень лимфоцитов в периферической крови.

Глюкокортикоиды показаны для лечения аутоиммунных цитопений, например АГА с положительной пробой Кумбса. В случаях гемолитической анемии и тромбоцитопении, рефрактерных к глюкокортикоидам, паказана спленэктомия. Показанием к спленэктомии может быть и быстрый рост селезенки, если он не контролируется цитостатиками. При высоком лейкоцитозе прибегают к лейкаферезу. При лимфосаркомном росте проводят лечение по схемам, применяемым при терапии гематосарком.

Существуют доброкачественные и быстро, прогрессирующие формы хронического лимфолейкоза. Прогноз зависит от степени инфильтрации органов в момент постановки диагноза. Средняя продолжитсльность жизни колеблется от 24 мес в группе бальных с анемией и тром-боцитопенией до 8 – 10 лет у больных, имеющих только лейкоцитоз и лимфаденопатию.